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R2 T19 MALFORMACIONES CONGENITAS RAQUIS
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Flashcards in this deck (30)

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  • ¿Qué es la escoliosis congénita según el texto?

    • Curvatura en el plano frontal de más de 10 grados causada por anomalías vertebrales congénitas.
    escoliosis definicion

  • ¿En qué semana embrionaria ocurre la malformación vertebral que puede causar escoliosis congénita?

    • Ocurre en la cuarta semana.
    embriologia cronologia

  • Menciona tres signos clínicos de escoliosis congénita descritos en el texto.

    • Asimetría de los hombros
    • Asimetría de las crestas ilíacas
    • Omóplato más prominente en un lado y curvatura lateral
    signos clinica

  • ¿Qué maniobra o signo se describe para la exploración de escoliosis que incluye un triángulo imaginario?

    • Signo de la talla: triángulo imaginario entre borde externo del tórax, borde interno del miembro superior y línea horizontal a la altura del trocánter mayor.
    exploracion signo

  • ¿Qué se observa al examinar al paciente sentado según el texto?

    • Se examina si el paciente presenta escoliosis y si hay diplejía del miembro inferior acompañante.
    exploracion neurologia

  • ¿Qué estudia el espinograma y en qué proyecciones se toma según el texto?

    • Evalúa la columna vertebral (alineación, escoliosis) y se toma en AP y lateral.
    imagenes espinograma

  • ¿Qué mide el escanograma según el texto?

    • Mide la longitud y los ejes de los miembros inferiores (piernas).
    imagenes escanograma

  • Enumera la clasificación principal de las deformaciones congénitas del raquis mencionada.

    • Defecto de formación
    • Defecto de segmentación
    • Combinación de ambas
    clasificacion malformaciones

  • Según el texto, ¿qué son las hemivértebras dobles?

    • Una malformación por defecto de formación; son las más graves.
    clasificacion hemivertebra

  • ¿Qué tipos de fallo en las vertebras se listan en el texto?

    • Parcial
    • En cuña
    • Total
    • Combinación
    tipos fallos

  • Muestra una imagen que ilustra radiografías de columna con escoliosis.

    • Imagen ilustrativa de radiografías de columna con escoliosis: X-rays de columna con escoliosis
    imagenes ejemplo

  • ¿Qué distingue un defecto de formación de un defecto de segmentación en las malformaciones congénitas del raquis?

    Un lado puede presentar defecto de segmentación y al otro defecto de formación (ambos pueden coexistir).

    raquis malformaciones

  • ¿Qué maniobra clínica se utiliza para detectar escoliosis y qué signo busca?

    La maniobra de Adams: paciente con pies juntos inclina el tronco hacia adelante; se busca el signo de 'cima y valle' en la espalda.

    escoliosis exploracion

  • ¿Qué estudios por imagen se recomiendan para evaluar una escoliosis congénita?

    • Radiografía AP y lateral
    • Tomografía (si se sospecha escoliosis congénita)
    • Resonancia (valorar compromiso neurológico)
    diagnostico imagen

  • ¿Cómo se describe el 'pie bot' en el contexto de malformaciones del raquis?

    El pie bot es pie equino, varo y aducto; puede acompañarse de dismetría de miembros inferiores.

    piebot ortopedia

  • ¿A partir de qué edad se suele operar una escoliosis congénita según el texto?

    Se opera generalmente entre los 3 y 5 años de edad.

    tratamiento cirugia

  • ¿Qué es una corporectomía en el tratamiento de deformaciones vertebrales?

    Una corporectomía es una cirugía en la que se extrae una vértebra.

    cirugia corporectomia

  • ¿Qué es la enfermedad de Sprengel y cómo puede presentarse?

    Ascenso aparente de las escápulas (puede ser unilateral en 'S' o bilateral), con abducción limitada; en realidad hay descenso de las escápulas.

    sprengel escapula

  • Clasificación de Rigault: ¿qué ubicación vertebral corresponde al grado 1 en Sprengel?

    Grado 1: la espina escapular está entre T3 y T1.

    rigault clasificacion

  • ¿Cuál es la triada clínica de la enfermedad de Klippel-Feil?

    • Implantación baja del cuero cabelludo
    • Fusión de dos o más vértebras cervicales
    • Disminución de la movilidad del cuello
    klippelfeil triada

  • ¿Qué hallazgos asociados pueden acompañar a la fusión cervical en Klippel-Feil?

    Alteraciones renales, cardiacas, escoliosis y alteraciones en el plexo braquial; se recomiendan estudios.

    klippelfeil asociaciones

  • Cuando la pregunta refiere a la imagen comparativa 'Normal' vs 'Escoliosis', ¿qué se observa visualmente en la postura?

    La imagen muestra una columna recta en 'Normal' y una columna con curvatura lateral en 'Escoliosis'. Diagrama normal vs escoliosis

    imagen escoliosis

  • La imagen que muestra vistas de cabeza y cuello asociadas a vértebras cervicales fusionadas ilustra qué enfermedad?

    Ilustra la fusión de vértebras cervicales característica de Klippel-Feil. Vistas de cabeza y cuello

    imagen klippelfeil

  • ¿Cuál es el manejo general de las malformaciones congénitas del raquis?

    • Generalmente no se hace tratamiento
    • Se trata si hay compresión radicular
    tratamiento malformaciones

  • ¿Qué es la platicondilea?

    • La primera vértebra se fusiona al occipital
    platicondilea anatomía

  • ¿Qué caracteriza al síndrome de Arnold Chiari?

    • Desplazamiento del cerebelo hacia el canal espinal superior que comprime el cerebro y la médula
    arnold-chiari neurología

  • ¿Qué causa e interrumpe el flujo del líquido cefalorraquídeo en el síndrome de Arnold Chiari?

    • Causado por un cráneo pequeño o irregular que interrumpe el flujo del líquido cefalorraquídeo
    arnold-chiari etiología

  • ¿Qué es el mielomeningocele?

    • Malformación congénita del sistema nervioso central
    • Ocurre por alteración en la formación de una vértebra (espina bífida) que afecta médula y sus envolturas
    mielomeningocele espinabifida

  • Menciona las estructuras implicadas en un mielomeningocele.

    • Columna vertebral
    • Médula espinal
    • Líquido cefalorraquídeo
    • Meninges

    Diagrama de mielomeningocele

    mielomeningocele estructuras

  • ¿Qué es la raquisquisis?

    • La forma más grave de espina bífida con fallo en el cierre de la columna y del canal medular que deja la médula expuesta
    raquisquisis espinabifida
Конспекты

Malformaciones congénitas del raquis — resumen

Breve resumen: las malformaciones vertebrales congénitas producen alteraciones de la alineación y del crecimiento del raquis; la escoliosis congénita es la más frecuente y debe evaluarse con exploración clínica y estudios por imagen para decidir tratamiento.

1. Escoliosis congénita

  • Definición: curvatura lateral de la columna en el plano frontal mayor que \(>10^\circ\).
  • Origen: malformación vertebral que se forma alrededor de la 4.ª semana de gestación; puede ser evidente al nacimiento o manifestarse en la primera infancia.
  • Fisiopatología: anomalías vertebrales producen desbalance en el crecimiento longitudinal de la columna.

Signos clínicos

  • Asimetría de hombros y crestas ilíacas; una escápula más prominente.
  • Curvatura lateral visible y posible alteración neurológica en miembros inferiores.
  • Maniobra de Adams: paciente con pies juntos se inclina hacia delante; se observa gibosidad (signo de la cima y el valle) en el dorso.
  • Triángulo de talla: triángulo imaginario entre borde externo del tórax, borde interno del miembro superior y una línea horizontal a la altura del trocánter mayor; la asimetría sugiere discrepancia de longitud o rotación.

Estudios por imagen

  • Espinograma (radiografía AP y lateral): valora alineación y mide la curva.
  • Escanograma: mide longitud y ejes de los miembros inferiores (dismetrías).
  • Tomografía (TC): útil al sospechar anomalía ósea compleja.
  • Resonancia magnética (RM): evalúa compromiso neurológico, médula y raíces.

Radiografías de columna con escoliosis Alt: Radiografías de columna con escoliosis

Clasificación de las deformaciones

  • Defecto de formación: malformación en la vértebra (p. ej. hemivértebras); las hemivértebras dobles suelen ser más graves.
  • Defecto de segmentación: segmentos que no se separan correctamente, puede ser unilateral o bilateral.
  • Combinación: mezcla de ambos tipos.
  • Formas de falla: parcial, en cuña, total o combinada.

Tratamiento

  • Depende del tipo de deformidad y de la edad del paciente.
  • Decisión quirúrgica habitualmente entre los 3 y 5 años si la curva progresa y amenaza la función.
  • Corporectomía: extracción de una vértebra en casos seleccionados para corregir deformidad.

2. Exploración clínica: normal vs escoliosis

  • Comparar postura y simetría de cintura escapular y pélvica.
  • Uso del diagrama normal vs escoliosis para entender la gibosidad en la maniobra de Adams.

Comparación postura normal y escoliosis Alt: Comparación postura normal y escoliosis

3. Enfermedad de Sprengel

  • Definición: posición elevada congénita de la escápula (escápula alta).
  • Suele limitar la abducción del hombro y produce asimetría cervical y escapular.
  • Clasificación: grados por la altura/gravidad (Rigault); el tratamiento quirúrgico se planifica según el grado y la limitación funcional.

4. Síndrome de Klippel-Feil

  • Características principales (triada clásica): implantación baja del cabello, fusión de dos o más vértebras cervicales y disminución de la movilidad del cuello.
  • Asociaciones frecuentes: anomalías renales, cardiacas, escoliosis y alteraciones del plexo braquial.
  • Tratamiento: conservador salvo compresión radicular o sintomatología neurológica que requiera cirugía.

Dibujos de cabeza y cuello que ilustran fusiones cervicales Alt: Dibujos de cabeza y cuello con fusiones cervicales

5. Otras malformaciones importantes

  • Platicondilea: la primera vértebra cervical fusionada al hueso occipital (fusión occipito-atlantoidea); puede alterar la movilidad y requerir evaluación neurológica.
  • Sindrome de Arnold-Chiari: descenso de las amígdalas cerebelosas hacia el canal raquídeo, puede comprimir el tronco y la médula y alterar el flujo de LCR.

6. Mielomeningocele y raquisquisis

  • Mielomeningocele: forma de espina bífida donde la médula y sus envolturas protruyen por un defecto vertebral; con riesgo de deterioro neurológico, infecciones y disfunción sphincter.

Diagrama de mielomeningocele mostrando médula y meninges Alt: Diagrama de mielomeningocele con médula y meninges

  • Raquisquisis (rachischisis): la forma más grave de defecto del tubo neural, con ausencia de cierre del canal medular y médula expuesta.

7. Puntos clave para el estudiante

  • Buscar asimetría clínica y realizar la maniobra de Adams en todo niño con sospecha de escoliosis.
  • Solicitar espinograma AP y lateral; completar con escanograma, TC o RM según sospecha.
  • Diferenciar defecto de formación versus segmentación porque condiciona pronóstico y tratamiento.
  • Valorar asociaciones sistémicas en Klippel-Feil y complicaciones neurológicas en mielomeningocele y Arnold-Chiari.
  • La indicación quirúrgica depende de la edad, progresión de la curva y compromiso neurológico.

Referencias clínicas rápidas

  • Definición escoliosis: curvatura frontal \(>10^\circ\).
  • Edad orientativa de cirugía en escoliosis congénita: 3–5 años (variable según caso).
  • Procedimiento quirúrgico citado: corporectomía para corrección vertebral selectiva.